Körperliche und geistige Behinderung

Dr. Ludwig Käsbauer, Dr. Hermann Kühne

Überblick

Eine normale, ungestörte Entwicklung setzt eine ungestörte Reifung des Nervensystems voraus. Während andere Organsysteme zum Zeitpunkt der Geburt schon weitgehend ausgereift sind, ist dies beim Gehirn nicht der Fall, sondern die Ausreifung mit Ausbildung von Kontakten zu anderen Nervenzellen sowie die Markscheidenbildung erstreckt sich bis ins jugendliche Alter und führt zu einer zunehmenden Differenzierung. So sind Fehlanlagen oder Schädigungen zum Zeitpunkt der Geburt häufig nur als unspezifisches Muster zu erkennen und machen sich oft erst im Rahmen der zunehmenden Entwicklung bemerkbar. Meist ist das genaue Ausmaß erst nach Monaten oder Jahren endgültig zu diagnostizieren bzw.

von einem fortschreitenden Krankheitsprozess abzugrenzen. Frühdiagnosen und frühe prognostische Aussagen sind daher schwierig, zumal die große Variabilität der normalen Entwicklung und Reifungsverzögerungen zusätzlich zu beachten ist.

Störungen der körperlichen Entwicklung

Abweichungen der motorischen Entwicklung in den ersten 3 –6 Lebensmonaten müssen nicht zu einem dauerhaften Schädigungsmuster führen, sondern sind häufig vorübergehend und gehen in eine normale Entwicklung über. Davon gilt es bleibende Störungen abzugrenzen, die meist im Verlauf des 1. Lebensjahres nachzuweisen sind und durch folgende Frühsymptome auffallen: erhöhter oder erniedrigter Muskeltonus, Bewegungsarmut, unterschiedliche Haltung und Bewegung einer Körperhälfte, gesteigerte Erregbarkeit oder anhaltende Neugeborenenbewegungsmuster auch im späteren Alter.

Abb.: Kind mit einer infantilen Zerebralparese. Der Kopf ist in Streckhaltung, das Gesichtverzerrt, die Hände sind gefaustet, die Beine können nicht mehr ganz gestreckt werden beiüberstreckten Fußgelenken (Spitzfuß)

Abb.: Stark erniedrigte(r) Muskelkraft (Muskeltonus) als eine Form der Zerebralparese

Solche frühen neurologischen Auffälligkeiten sind gehäuft bei Kindern zu finden, vor oder bei deren Geburt Komplikationen auftraten. Daneben kann aber auch eine Vielzahl anderer Krankheitsbilder derartige Symptome hervorrufen, so dass die Bewertung und Entscheidung über die Notwendigkeit weiterer diagnostischer und therapeutischer Maßnahmen ein besonderes Maß an Erfahrung erfordert.

Körperliche Behinderung

Störungen der körperlichen Entwicklung können eine längerfristige oder dauerhafte Körperbehinderung zur Folge haben. Eine solche besteht, wenn erhebliche Funktionsstörungen des Stütz- und Bewegungssystems, Schädigungen von Gehirn, Rückenmark, Muskulatur oder Knochengerüst, Organfehlfunktionen oder anderes vorliegen. Menschen mit körperlicher, auch geistiger oder seelischer Behinderung, auch wenn eine solche Behinderung droht, haben laut Sozialgesetzbuch ein Recht auf Hilfe. Diese hat zum Ziel, die Behinderung abzuwenden, zu beseitigen, Verschlimmerungen zu verhindern oder Folgen zu mildern. Eine wichtige Rolle spielen Maßnahmen der medizinischen Rehabilitation.

Zur medizinischen Rehabilitation behinderter Menschen gehören:

  • Behandlung durch Ärzte und Angehörige anderer Heilberufe
  • Früherkennung und Frühförderung behinderter und von Behinderung bedrohter Kinder
  • Heil- und Hilfsmittel
  • Arznei- und Verbandsmittel
  • Psychotherapie
  • Belastungserprobung im Alltag

Um Anspruch auf Hilfe bzw. Unterstützung zu erhalten, ist eine Ermittlung des Grades der Behinderung (GdB) vonnöten. Als Behinderung gilt die Auswirkung einer Funktionsbeeinträchtigung, die mindestens einen Grad der Behinderung von 20 entspricht. Behinderte Menschen, deren Grad der Behinderung 50 oder mehr beträgt, sind schwerbehindert. Durch Leistungen zur Teilhabe am gesellschaftlichen Leben und durch medizinische Rehabilitation soll versucht werden, dass betroffene Kinder, Jugendliche und später auch Erwachsene medizinisch adäquat versorgt und gut in das Leben der Gemeinschaft integriert sind.

Krankheitsbilder mit Störungen der körperlichen Entwicklung 

Infantile Zerebralparese

Unter einer infantilen Zerebralparese versteht man eine Lähmungserscheinung, die auf einer nicht fortschreitenden Hirnschädigung beruht, deren Ursache vor oder nach der Geburt anzunehmen ist.

Abb.: Kind mit einer infantilen Zerebralparese. Der Kopf ist in Streckhaltung, das Gesichtverzerrt, die Hände sind gefaustet, die Beine können nicht mehr ganz gestreckt werden beiüberstreckten Fußgelenken (Spitzfuß)

Ursächlich kommen hierbei vor allem eine Hirnblutung, Sauerstoffmangel des Gehirns infolge Minderdurchblutung oder eine Hirnhautentzündung in Frage, die dann charakteristischerweise zu einer Spastik, begleitet von Störungen der Bewegungskontrolle (extrapyramidale Symptome) führen. Nicht selten bestehen zusätzliche Probleme wie geistige Entwicklungsverzögerungen, Sehstörungen, Verzögerungen der Sprachentwicklung oder Anfallsleiden (Epilepsie).

Die Behandlung geschieht vorrangig in Form einer regelmäßigen, intensiven Krankengymnastik (Physiotherapie – Kapitel 25), deren wichtigste Aufgabe die Aufrechterhaltung noch vorhandener Muskelfunktionen und die Vermeidung von Versteifungen der Gelenke und der Muskulatur (Kontrakturen) ist. Je nach Krankheitsbild (Symptomatik) kommen unterschiedliche krankengymnastische Behandlungsmethoden zur Anwendung. Bekannte Methoden sind vor allem die Bobathund Vojtatherapie. Wichtig sind neben den regelmäßigen neuropädiatrischen auch orthopädische Untersuchungen. Häufig sind Hilfsmittel zu verordnen, vor allem um die Mobilität zu erhöhen und eine bessere Teilhabe am Lebensalltag (Schulbesuch, Freizeitgestaltung und anderes) zu sichern. Die Hilfsmittel, z. B. Rollstühle, Rollatoren, Orthesen und anderes mehr, sind regelmäßig der Größenentwicklung der Patienten anzupassen und auf ihre Funktionsfähigkeit hin zu überprüfen.

Abb.: Orthesen sind ein wichtiges Mittel zur ergänzenden Versorgung bei körperlichen Entwicklungsstörungen

Dazu ist eine enge Zusammenarbeit mit einem Orthopädiemechaniker nötig.

Eine neue Therapieform zur Behandlung der Zerebralparese, vor allem bei jüngeren Kindern, ist die Anwendung von Botulinum Toxin A. Dieses Medikament wird in 4- bis 5-monatigen Abständen in die stark verkürzte, spastische Muskulatur, z. B. der Wade, gespritzt und führt zu einer Muskeldehnung, z. B. bei Spitzfuß. Eine deutlich verbesserte Gehfähigkeit mit Absenken der Ferse ist die Folge. Die Injektionen erfolgen in leichter lokaler und allgemeiner Betäubung. In Kombination mit Krankengymnastik und adäquater Hilfsmittelversorgung bildet die Botulinum-ToxinA-Injektion eine sehr effiziente Therapiemaßnahme.

Orthopädische Operationen können zum Teil vermieden, zumindestens auf einen späteren, günstigeren Operationszeitpunkt verschoben werden. Eine Heilung der infantilen Zerebralparese ist allerdings nach wie vor nicht möglich.

Neuromuskuläre Erkrankungen

Unter diesem Begriff werden angeborene, häufig vererbte Erkrankungen verstanden, die entweder motorische Nervenzellen oder die Muskulatur selbst betreffen. Führende Symptome sind eine zunehmende Muskelschwäche, damit verbunden Bewegungsarmut und Muskelschwund bei meist normaler geistiger Entwicklung. Der Formenkreis der neuromuskulären Erkrankungen umfasst "Strukturmyopathien", Muskeldystrophien, Myotonien, metabolische und endokrine Myopathien und spinale Muskelatrophien.

Abb.: Mädchen mit Down-Syndrom. Es fallen die nach außen ansteigenden Augen auf, dazwischen der verbreiterte Nasenrücken neben vielen anderen Kennzeichen des Down-Syndroms

Neurodegenerative Erkrankungen

Hierunter versteht man eine zunehmend fortschreitende (progressive) Degeneration des Gehirns, die häufig eine Beeinträchtigung der motorischen Entwicklung zeigt und nicht selten mit neurologischen Symptomen verbunden ist. Eine heilende (kausale) Therapie gibt es nicht. Die Behandlung muss sich auf Maßnahmen zur Erleichterung des Problems wie Krankengymnastik und orthopädische Hilfen beschränken.

Dysplasiesyndrome bzw. syndromologische Krankheitsbilder

Diese Krankheitsbilder sind durch typische, wiedererkennbare Fehlbildungen und Stigmatas charakterisiert. Sie können genetisch bedingt (wie das Down-Syndrom = Abb. 11.8 oder das Marfan-Syndrom) oder durch ungünstige äußere Faktoren während der Schwangerschaft (wie das embryofetale Alkoholsyndrom) entstanden sein. Fast immer, allerdings mit wechselnder Ausprägung, finden sich neben den Störungen der motorischen auch Störungen der geistigen Entwicklung.

Störungen der geistigen Entwicklung

Nach Definition der WHO bedeutet Minderbegabung oder "Geistige Retardierung (Behinderung)" eine unvollständige oder ungenügende Entwicklung der geistigen Fähigkeiten. Entsprechend den Ergebnissen einer Intelligenzbestimmung erfolgt die Klassifikation in verschiedene Schweregrade der Intelligenzminderung.

Genaue Häufigkeitsangaben über das Vorkommen einer geistigen Retardierung fehlen. Im schulpflichtigen Alter sind ungefähr 3,4 % aller Kinder lernbehindert und 0,1– 0,2 % geistig behindert. Die Ursachen einer geistigen Retardierung bzw. Behinderung sind zahlreich. In Erwägung zu ziehen sind:

Genetische Ursachen

  • Angeborene Stoffwechselerkrankungen wie "Aminoacidopathien, Organoacidurien, Hyperammonämien" oder eine Schilddrüsenunterfunktion
  • Neurometabolische Erkrankungen wie "lysosomale Speicherkrankheiten und peroxisomale Erkrankungen"
  • Chromosomenanomalien wie Trisomie 21 (Down-Syndrom = Abb. 11.8) oder das Fragile X-Syndrom
  • Syndromologische Krankheitsbilder
  • Phakomatosen wie tuberöse Hirnsklerose

Schädigende Einflüsse während der Schwangerschaft

  • Infektionen wie Röteln oder Toxoplasmose
  • Toxische Einflüsse durch Alkohol oder Medikamente
  • Schwangerschaftskomplikationen

Komplikationen bei oder nach der Geburt

  • Sauerstoffmangel (Hypoxisch-ischämische Encephalopathie)
  • Hirnblutung
  • Hyperbilirubinämie (Gelbsucht oberhalb von Normwerten)

Erkrankungen im Säuglings- oder Kleinkindesalter

  • Meningitis
  • Schädel-Hirn-Trauma (Unfälle)
  • Hirntumoren

Familiäre und umweltbedingte Faktoren

  • geringe Intelligenz der Eltern
  • niedriger sozioökonomischer Status der Eltern
  • Vernachlässigung

Häufige Ursachen sind familiäre und umweltbedingte Faktoren. Sie finden sich vorwiegend bei leicht geistig behinderten Kindern, die meist erst in der Schulzeit durch Lernschwierigkeiten auffällig werden. Dagegen führen die selten auftretenden, klar umschriebenen Krankheitsbilder (z. B. Stoffwechsel- oder neurometabolische Erkrankungen) meist zu einer mittel- oder hochgradigen Minderbegabung.

Diagnostik der Störungen

Die Diagnostik umfasst neben der Beurteilung des Schweregrades mit Hilfe von Intelligenz-, Entwicklungs- und Persönlichkeitstests eine genaue Anamnese, eine eingehende körperliche und neurologische Untersuchung sowie die Prüfung der Sinnesorgane (Kapitel 6.1.2 und 6.1.3). Grundlage ist die Mehrdimensionale Bereichsdiagnostik der Sozialpädiatrie (MBS). Sinnesstörungen (Seh-, Hörfehler) verursachen auch bei normal begabten Kindern eine geistige Entwicklungsverzögerung oder eine bereits bestehende Minderbegabung wird verstärkt. Darüber hinaus sind neben den verschiedenen laborchemischen Untersuchungen von Blut und Urin auch Chromosomenuntersuchungen, elektro- bzw. neurophysiologische Untersuchungen (EEG, Elektromyographie, Nervenleitgeschwindigkeit, Magnetstimulation = Kapitel 12), eine bildgebende Diagnostik des Gehirns, z. B. mittels Kernspintomographie (Kapitel 13), und ggf. Haut- bzw. Muskelbiopsien erforderlich. Zum Teil sind mehrtägige stationäre Behandlungen nötig.

Eine Abklärung der Ursache ist so früh wie möglich anzustreben, auch wenn dies derzeit nur bei etwa 30 – 50 % der Betroffenen gelingt. Bei einigen Stoffwechselerkrankungen (Phenylketonurie, Galaktosämie u. a.) kann eine bestimmte Diät und bei der Schilddrüsenunterfunktion eine rechtzeitig eingeleitete Hormonbehandlung das Fortschreiten der geistigen Behinderung verhindern.

Therapie der Störungen

Die Therapie richtet sich nach der Ursache und orientiert sich an den Vorgaben des "Altöttinger Papiers". Bei der durch Krankheit bedingten Minderbegabung ist meist eine Behandlung der Ursachen nicht möglich. Dennoch sind Früherfassung und heilpädagogische Betreuung wichtig, denn je früher ein minderbegabtes Kind durch spezielle Maßnahmen gefördert wird, desto größer sind die Erfolgsaussichten. An Förderungsmaßnahmen stehen Frühförderung, Sonderhorte, Sonderschulen und beschützende Werkstätten zur Verfügung.

Bei Erbleiden besteht häufig die Möglichkeit einer genetischen Beratung, bei bestimmten Stoffwechselerkrankungen die Möglichkeit der pränatalen Diagnostik.



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