Epilepsie

Prof. Dr. Ronald G. Schmid

Der Begriff Epilepsie stammt aus dem Griechischen und ist mit dem Wort "Anfall" zu übersetzen. Epilepsien treten in jedem Lebensalter auf, die Hälfte vor dem 10. Lebensjahr, etwa 2/3 vor dem 20. Lebensjahr. Die Zahl der Epileptiker (Patient, der Epilepsie hat) liegt bei 0,5 bis 1 % der Bevölkerung. Damit gibt es in Deutschland ca. 400.000 – 800.000 Epilepsiekranke. Zählt man die Menschen hinzu, die im Leben nur einen oder wenige Epilepsieanfälle haben, so steigt der Anteil auf 5 %. Zählt man alle Menschen hinzu, die im EEG Veränderungen aufweisen ohne einen epileptischen Anfall zu haben, so steigt der Anteil sogar auf 10 %.

Entsprechend dieser Häufigkeit sind im Zentrum für Kinder und Jugendliche im Jahr 2004 im SPZ, in der Ambulanz und auf der Station 561 Patienten mit Epilepsien und Anfällen in Behandlung gewesen. Da sich die Zahl der in diesen drei Bereichen behandelten Patienten z. T. überschneidet, stehen etwa 250 Anfallskranke in Behandlung. Die Betreuung muss in enger Zusammenarbeit mit dem Kinder- bzw. Hausarzt erfolgen, da bei einer Epilepsie eine jahrelange Therapie erforderlich ist.

Welche epileptischen Anfälle gibt es?

Um die Behandlungsbedürftigkeit einer Epilepsie festzustellen, ist die Einordnung des stattgehabten Krampfanfalles von großer Bedeutung. Nachdem Krampfanfälle zumeist außerhalb des Krankenhauses auftreten und die Patienten selbst sich häufig nicht an das Ereignis erinnern können, sind die Beobachtungen der umgebenden Personen von besonderer Bedeutung. Die Epilepsien werden nach einem komplizierten Schema eingeteilt, das hier in verkürzter Form wiedergegeben wird.

Herdförmige (fokale) Epilepsien

Bei diesen Epilepsien liegt der Ursprung des Krampfanfalles an einer bestimmten Stelle im Gehirn. Der Anfall wirkt sich dementsprechend nur auf bestimmte, von diesem Hirnbereich versorgte Körperteile aus. Abbildung 11.9 zeigt einen Jungen, der eine Spastik hat und sich bei seinen Krampfanfällen immer zur linken Seite hin verkrümmt.

Generalisierte Anfälle (Epilepsien)

Es liegt ein nicht auf eine Stelle im Gehirn zu beziehender Ursprungsherd vor, so dass der gesamte Körper von dem Krampfanfall erfasst wird. Der Patient krampft meist symmetrisch (z. B. Zuckungen, Umfallen). Abbildung 11.10 zeigt einen Jungen in einem solchen Krampfanfall. Es handelt sich dabei um eine subakut sklerosierende Panenzephalitis, eine Komplikation nach Masern-Erkrankung (der Junge war nicht geimpft), die einige Monate nach Aufnahme dieses Bildes zum Tode des Jungen geführt hat.

Anfälle und Erkrankungen, bei denennicht festgelegt werden kann, ob sie fokaloder generalisiert sind

Hier werden einige Anfallsformen, die z. T. herdförmig, z. T. generalisiert auftreten, eingeordnet. Sie können z. B. im Wachzustand eine herdförmige, im Schlaf aber eine generalisierte Veränderung im EEG zeigen.

Besondere Epilepsie-Formen

Unter dieser Rubrik werden insbesondere Gelegenheitsanfälle (Okkasionsanfälle)

Abb.: Junge mit einer Tetraspastik, der sich bei seinem herdförmigen Krampfanfall immer zur linken Körperseite hin zusammenzieht. Dabei zuckt der rechte Arm, während der linke Arm stark verspannt wird

aufgeführt. Dazu zählen u. a. Anfälle durch Vergiftungen und Stoffwechselschädigungen (durch Alkohol und Medikamente, bei Unterzucker). Die häufigste Form der Gelegenheitsanfälle im Vorschulalter sind die Fieberkrämpfe, z. T. sehr schwere, generalisierte Krampfanfälle mit Bewusstlosigkeit, deren Auftreten unter Fieber zu beobachten ist. In diesem Fall ist der Ausschluss einer Hirnhautentzündung (Meningitis) oder Hirngewebsentzündung (Enzephalitis) von größter Bedeutung. Wenn eine solche Erkrankung als Ursache ausgeschlossen ist, handelt es sich häufig um eine relativ harmlose und in der Langzeitbeobachtung gutartige Form eines Anfallsleidens. Bei bestimmten Risikofaktoren besteht allerdings eine erhöhte Gefahr, später eine Epilepsie zu bekommen.

Wie sehen epileptische Anfälle aus?

Der Laie versteht unter einem epileptischen Anfall häufig nur den großen Krampfanfall (Grand-mal-Anfall). Dabei stöhnt der Betroffene auf oder stößt einen Schrei aus, er stürzt wie bei einem Schlaganfall zu Boden, verkrampft die Muskulatur, reißt die Augen weit auf oder verdreht sie, verzerrt sein Gesicht und setzt für einige Sekunden mit der Atmung aus, was zu einer blau-roten Verfärbung (Zyanose) führt. Dieses Stadium des Krampfanfalles geht dann häufig in heftige, stoßweise Zuckungen der Extremitäten und des Gesichtes über. Während der Zeitraum vor den Zuckungen meist nur bis zu 10 Sekunden andauert, kann die Phase der Krampfbewegungen eine Minute, aber auch 10 bis 30 Minuten anhalten. Am Ende des Anfalls atmet der Patient tief aus.

Es folgt ein Nachschlaf mit anschließendem Bewusstseinsverlust für diese Phase. Viel häufiger im Kindesalter, und vom Laien oft nicht erkannt, sind die so genannten kleinen Anfälle. Diese äußern sich durch Bewusstseinspausen, Absenzen, durch kurze Zuckungen mit Armen, Kopf oder Beinen (Blitz-Nick-SalaamAnfälle) oder durch Blinzel- und Sturzanfälle.

Erst in den letzten Jahren hat eine schon lange bekannte "Epilepsieform" eine neue Bewertung der Behandlungsbedürftigkeit erhalten. Es handelt sich dabei um die so genannten benignen (gutartigen) Epilepsien mit herdförmigen Spitzen im EEG. Diese Form kann mit klassischen Krampfanfällen einhergehen, kann aber auch ohne äußerlich ersichtliche Krampfanfälle ablaufen. Die Problematik äußert sich bei diesen Kindern über Verhaltens- und Leistungsstörungen (u. a. auch Teilleistungsstörungen wie Leseschwäche, Sprachschwäche und motorische Schwäche).

Während noch vor einigen Jahren die Behandlung einer Epilepsie ohne klassische Krampfanfälle strikt von allen Experten abgelehnt wurde, wird in jüngster Zeit diese Epilepsieform zunehmend medikamentös behandelt, wenn ein Zusammenhang zwischen der Leistungsstörung und dem EEG-Herd bzw. der gutartigen Epilepsie anzunehmen ist. Der Begriff "gutartige Epilepsie" ist einige Jahrzehnte alt und durch die neuen Erkenntnisse zwischenzeitlich zu relativieren.

Abb.: Generalisierter Krampfanfall bei einem 12-jährigen Jungen mit einer Komplikation nach Masern-Erkrankung


Diagnostik und Ursachen der Epilepsie

Wichtig für die diagnostische Zuordnung des Krampfanfalles ist eine ausführliche Befragung des Patienten, wenn er sich an das Ereignis erinnern kann, bzw. der Personen, die den Anfall beobachtet haben. Es ist von großer Bedeutung, ob ein herdförmiger oder ein generalisierter Anfall vorgelegen hat, wie der Anfall abgelaufen ist, ob Fieber vorgelegen hat, und wie lange er gedauert hat.

Ergänzt wird diese Anamneseerhebung durch eine körperliche und neurologische Untersuchung sowie die Temperaturmessung. Laborwerte sind zu erheben und ein Elektroenzephalogramm (EEG, Kapitel 12) ist abzuleiten. Häufig ist auch eine bildgebende Diagnostik wie eine Kernspintomographie (siehe Kapitel 13) zur diagnostischen Einordnung erforderlich. Auch die Befragung zur Familienanamnese bezüglich aufgetretener Krampfanfälle kann eine Hilfe sein.

Häufige Ursachen bei Kindern für eine Epilepsie sind Störungen der Hirnentwicklung vor der Geburt, Blutungen, Sauerstoffmangel und Schädigungen während der Geburt, Hirnhautentzündungen (Meningitis) oder Hirngewebsentzündungen (Enzephalitis) und Stoffwechselstörungen. In seltenen Fällen können auch Tumoren, Hirnverletzungen, Gefäßerkrankungen oder fortschreitende angeborene Hirnerkrankungen eine Rolle spielen.

Epilepsie kann auch als Erbkrankheit auftreten. Aus den anderen hier schon aufgeführten Ursachen wird aber ersichtlich, dass dies keineswegs bei jeder Epilepsie der Fall ist.

Entsprechend den hier genannten Ursachen muss in besonderen Fällen die schon erwähnte Diagnostik durch Laboruntersuchungen, Hirnwasseruntersuchung (durch Lumbalpunktion) und andere Untersuchungen ergänzt werden.

Therapie

Die Therapie der Epilepsie besteht meist in der Gabe von Medikamenten, die Antiepileptika genannt werden. Es gibt mehrere Gruppen der Antiepileptika, jede hat besondere Stärken und Schwächen bei der Beeinflussung der verschiedenen Epilepsieformen.

Eine medikamentöse Einstellung muss nur bei häufigeren oder schwereren epileptischen Krampfanfällen erfolgen bzw. bei EEG-Veränderungen, die sich auf die Leistungsfähigkeit des Patienten (unter Umständen auch ohne epileptische Anfälle) auswirken. Die Behandlung mit den Antikonvulsiva bedarf großer Erfahrung und wird in der Regel in Zentren in Zusammenarbeit mit den Kinderärzten und Hausärzten durchgeführt. Die erste Phase der Behandlung erfolgt meist stationär.

Im Gegensatz zu den meisten Therapien wird bei der Epilepsietherapie nicht die gesamte Dosis des Medikamentes auf einmal gegeben, sondern es wird eine Steigerung über einen gewissen Zeitraum, je nach eingesetztem Medikament einige Tage bis Wochen, vorgenommen. Es gibt bis heute nicht das "Wundermedikament", das mit 100%iger Sicherheit vorhersagbar die vorliegende Epilepsie beseitigen kann. Aus diesem Grunde wird mit dem Medikament angefangen, das die beste statistische Wahrscheinlichkeit eines Einstellungserfolges hat und das möglichst wenig Nebenwirkungen mit sich bringt.

Versagt das Medikament, wird mit einem weiteren kombiniert oder im Austausch ein anderes Medikament eingesetzt. Eine medikamentöse Therapie wird meist verordnet, bis zwei oder drei Jahre keine Anfälle mehr beobachtet wurden. Dann wird ein Absetzungsversuch vorgenommen. Zur Entscheidung, welches Medikament eingesetzt wird, tragen die unter der Diagnostik beschriebenen Faktoren erheblich bei und helfen die Wahrscheinlichkeit eines Erfolges zu erhöhen.

Unterstützt werden muss diese Behandlung durch begleitende Maßnahmen. Hier kann die Inanspruchnahme der Epilepsie Beratung sinnvoll sein (Kapitel 28). Eine geordnete, regelmäßige Lebensführung spielt bei der Verhütung neuer Krampfanfälle eine große Rolle. So kann eine durchwachte Nacht oder bei Jugendlichen Alkohol- bzw. Drogenkonsum Krampfanfälle auch unter medikamentöser Behandlung erneut auslösen.

Eine Anfallsfreiheit wird bei Einsatz der heute möglichen medikamentösen Therapien bei ca. 60 –70 % der Epileptiker erreicht. Bei ca. 20 % wird eine erhebliche Verbesserung erzielt, bei 10 –15 % lassen sich die Anfälle nicht oder zumindest nicht ausreichend beeinflussen. In diesem Fall wird zunehmend die Möglichkeit von Hirnoperationen eingesetzt. Dabei werden Krampfherde herausoperiert oder Bahnen, auf denen die elektrischen Störungen fortgeleitet werden, durchtrennt. Eine Operation ist aber nur bei speziellen Epilepsieformen möglich und bedarf einer umfassenden und sehr eingreifenden voroperativen Diagnostik.

Insgesamt ist bei einer guten Kooperation zwischen Kinderarzt, Hausarzt, Patient und Epilepsiezentrum eine sehr positive Bilanz zu ziehen. Es soll zum Abschluss dieses Kapitels nochmals eindringlich darauf hingewiesen werden, dass die hier beschriebene Vorgehensweise nur die Behandlung der schweren, immer wiederkehrenden Epilepsien und mit Leistungsstörungen verbundenen EEG-Befunde betrifft. Die Gelegenheitsanfälle müssen in der Regel nur diagnostisch abgeklärt werden, um eine behandlungsbedürftige Ursache auszuschließen. Sie bedürfen bei negativem Diagnostikergebnis und positivem weiteren Verlauf keiner weiteren Behandlung.



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